신종 코로나바이러스 VEXAS 증후군, 백신 접종 후 발현

 

백신 접종자와 코로나19 감염자 중 일부는 2020년 발견된 자가염증성 질환인 VEXAS 증후군이라는 새로운 유형의 질병을 진단받고 있는 것으로 알려졌습니다.

많은 사람들이 적응성 면역세포 중 기능 장애로 인해 발생하는 자가면역질환에 익숙하지만 선천성 면역체계 내의 문제는 자가염증성 질환을 일으키는 경우가 많습니다.

VEXAS 증후군 - 액포, E1 효소, X-linked, 자가염증성, 체성 증후군 - X 염색체에서 발견되는 UBA1 유전자의 체성 돌연변이인 선천성 면역 세포의 돌연변이에 의해 발생합니다.

체세포 돌연변이는 유전될 수 없으며, 이는 개인이 나중에 이 돌연변이를 획득한다는 것을 의미합니다.

돌연변이는 골수의 줄기 세포에 영향을 미칩니다. 세포는 혈류 내에서 순환하는 특수 면역 세포로 성숙합니다.

UBA1 돌연변이를 가진 면역세포는 염증성이 강하며, 이들이 충분히 축적되면 환자들은 증상이 나타나기 시작합니다.

2023년 4월, 프랑스의 한 신문은 코로나 백신 접종 후 VEXAS 증후군 진단을 받은 76세 남성에 대해 보도했습니다.

이 남성은 화이자 코로나19 백신을 맞은 지 사흘 만에 피부 밑에 부드러운 혹과 발진, 팔다리에 보라색 반점이 생겼습니다. 피부 문제는 VEXAS 환자에서 흔히 보고됩니다. 그는 나중에 UBA1 돌연변이를 가지고 있는 것으로 결정되었습니다.

드롬 노르트 병원의 저자들은 "벡사스 증후군의 드문 발병과 백신 접종과 증상 발현 사이에 3일이라는 짧은 지연은 백신 역할을 촉발제로 매우 시사했다"고 썼습니다.

또 다른 VEX72세 환자에게서 AS 증후군 진단이 나왔습니다. 그는 코로나19 감염 후 발열, 피로감, 심부정맥 혈전증, 기침 등이 생겼습니다.

몇 달 동안, 임상의들은 그가 긴 코로나를 가지고 있다고 오진했습니다. 그러나 환자는 UBA1 돌연변이를 발견한 후 VEXAS 증후군 진단을 받았습니다.

어떤 의사들은 연관성이 있을 수 있지만 간접적인 연관성이 있을 수 있다고 말합니다.

"내 경험으로는 VEX가면역학자이자 리즈대 부임상교수인 시니사 사빅 박사는 에포크타임스에 "AS 증후군은 감염이나 코로나19 백신 접종으로 촉발됐을 수 있다"고 말했습니다.

"우리는 사람들이 나이가 들면서 골수에 온갖 종류의 돌연변이가 생긴다는 것을 알고 있습니다. 그래서 VEXAS는 노인 인구에서 많이 발견됩니다."라고 그는 덧붙였습니다.

VEXAS 증후군은 50세 이상의 노인에게서 나타나는 경향이 있습니다.

그러나 감염과 백신 접종은 이미 VEX 발병 궤도에 오른 사람들에게 증상을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다.사빅 박사는 AS 증후군이라고 말했습니다.

"면역 반응을 유발하는 모든 것이 일시적으로 증상을 악화시킬 수 있습니다. 그것에 대한 특별한 논쟁은 없다고 생각합니다."

이탈리아의 한 연구는 코로나 감염 후 혈전이 발생한 VEXAS 증후군 환자를 보고했습니다. 혈전은 VEXAS 증후군과 COVID-19 모두에서 흔합니다.

자가 염증 질환 악화시키는 면역 반응

특화된 면역세포 중에서 선천성 면역세포만이 돌연변이를 지니고 있는 것으로 밝혀졌습니다. "세 번째" 혹은 마지막 방어선이라고 알려진 것을 형성하는 적응 면역 세포는 이 돌연변이를 가지고 있지 않은 것으로 밝혀졌습니다.

사빅 박사는 적응성 면역세포인 T세포와 B세포가 UBA1 돌연변이를 지니고 있다면 특화될 만큼 오래 생존하지 못할 가능성이 있는 반면 선천성 면역세포의 특화는 UBA1 돌연변이의 영향을 덜 받는 것으로 보인다고 말했습니다.

모든 감염과 예방접종은 면역체계가 반응하여 병원체에 대한 면역기억을 형성하는 데 필요한 면역반응을 유발합니다.

그러나 자가염증성 질환을 앓고 있는 환자들에게 어떤 면역 반응도 이미 불안정한 시스템에 불균형을 일으켜 잠재적으로 환자의 상태를 악화시킬 수 있다고 사빅 박사는 말합니다.

그는 "이는 면역체계가 스스로를 통제하려고 노력하기 때문에 어떤 자가면역이나 염증 상태에서도 그러하지만, 만약 당신이 다른 것에 의해 도전을 받는다면, 그 수준의 통제는 감소할 수 있다"고 말했습니다.

면역 반응을 하는 동안 몸은 더 많은 면역 세포를 생산합니다. VEXAS 증후군 환자의 경우, 이것은 더 많은 돌연변이 선천 세포를 의미할 수 있습니다.

선천성 면역세포는 또한 첫 번째 방어선입니다. 그들은 활성화되는 첫 번째 면역세포입니다.

"돌연변이를 가지고 있는 세포는 염증 반응을 일으키기가 훨씬 쉽습니다," 라고 사빅 박사가 덧붙였습니다.

증상은 매우 다양하며, 잠재적으로 '모든 것에 손상을 줄 수 있습니다'

VEXAS 증후군은 2020년에 처음 발견되었습니다. 미국 국립보건원(NIH)의 연구원들은 다양한 염증성 질환을 앓고 있는 2,500명 이상의 환자들을 모집하고 그들의 유전자를 연구하여 돌연변이를 공유했습니다.

3명의 환자가 UBA1 돌연변이를 가지고 있는 것으로 밝혀졌는데, 이를 저자들은 염증 소견과 연관시켰습니다. 이후 NIH는 물론 전 세계적으로 수백 명의 VEXAS 증후군 환자가 확인되었습니다.

VEXAS 증후군의 증상은 매우 다양하고 비특이적이라고 사빅 박사는 말했습니다.

환자는 체중 감소, 발열, 권태감, 피부 발진, 관절 및 조직 염증이 발생할 수 있습니다. 이 질병은 혈액 내 면역세포에 영향을 미치기 때문에 많은 사람들이 빈혈을 가지고 있고 순환 중인 면역세포가 부족할 수 있습니다.

골수에서 돌연변이 줄기세포는 현미경으로 볼 때 '완전히 흐트러진' 것처럼 보이는 액포를 가진 특수화된 면역세포를 생산합니다. 그들은 또한 "상당히 많은 양의 염증성 화학물질을 생산한다"고 사빅 박사는 말했습니다.

이렇게 특화된 면역세포가 순환계로 들어가 몸에 염증을 유발합니다.

질병이 진행됨에 따라, 다른 장기들이 염증을 일으키고 손상되고 실패하기 시작하여 사망에 이르게 할 수도 있습니다.

사빅 박사는 "의심할 여지 없이 입증된 것은 아니지만, 장기 염증의 대부분이 이런 변이 세포가 장기에 침투해 모든 것에 손상을 입히는 것으로 인해 발생한다는 의견에는 확실히 일치한다"고 말했습니다.

또한 많은 환자들이 진행성 골수 부전이 발생하여 치료하지 않으면 사망에 이를 수도 있습니다.

그러나 환자의 예후는 다양한데, 일부는 빠르게 감소하는 반면 유사한 생체 인식을 가진 다른 환자는 수년 동안 생존할 수 있습니다.

VEXAS 증후군에 대한 제한적 치료

이 병이 최근에야 발견되었기 때문에, 연구원들은 실행 가능한 장기적인 치료법을 많이 발견하지 못했습니다.

환자들은 대개 소염성 스테로이드에 잘 반응하지만 스테로이드는 장기간 사용하면 해롭습니다.

골수 부전 위험이 있는 환자는 동종 줄기 세포 이식을 고려할 수 있습니다. 이 과정에서 인체의 줄기세포를 화학요법과 방사선요법으로 파괴하고 타인의 줄기세포로 대체합니다.

본인의 건강한 줄기세포를 이식한다는 의미의 자가 이식은 돌연변이 세포가 이식될지 모른다는 우려에서 고려되지 않는 경우가 많습니다.

그러나 사빅 박사는 VEXAS 증후군 환자가 완치된 자가 이식에 성공한 사례가 있다고 말했습니다. 그러나 이러한 이식은 환자가 VEXAS 증후군 진단을 받기 전에 이루어졌습니다.

임상의는 환자를 위한 더 나은 치료법을 찾지 못했지만, 적어도 환자에게 주지 말아야 할 것에 대해 더 명확하게 알고 있습니다.

사빅 박사는 "과거에는 이런 환자들 중 상당수가 골수 독성이 어느 정도 있는 이른바 전통적인 DMARD(질병을 변형시키는 항류마티스 약물) 치료제를 복용했을 것이며, 이런 상황에서는 분명히 사용하고 싶은 조건이 아닐 것"이라고 설명했습니다.

UBA1 변이가 없는 것으로 밝혀진 많은 환자들은 여전히 VEXAS 증후군과 매우 유사해 보이는 증상을 가지고 있습니다.

 

출처 : 에포크 헬스

https://www.youtube.com/watch?v=-lJOH92MtHA&pp=ygUP67Cx7Iug67aA7J6R7Jqp